[S-06] シンポジウム06
前臨床に有用なALSモデルを考える

[S-06-1] 線虫をモデルにした筋萎縮性側索硬化症関連タンパク質SOD1の毒性評価

^○古川 良明 (慶應義塾大学理工学部化学科生命機構化学研究室)

筋萎縮性側索硬化症（ALS)は原因遺伝子や病原蛋白質の同定により病態解明が著しい。関連パスウェイへの介入による新規治療薬の発見や原因遺伝子、蛋白質そのものに対する標的治療法の開発も進んでいる。これらの進歩は、様々な動物種や細胞を用いたALSモデルの創生に基づいており、各々のモデルの特性とALS患者への外装性を理解することは、病態の真の理解と前臨床的視点を持つ上で重要と考える。本シンポジウムではこれらのALSモデルがもつ有用性と特性について、エキスパとに最新の知見を交えながらご紹介いただき、知見の共有と展望を考えてゆきたい。

京都大学大学院工学研究科分子工学専攻 森島績教授のもと、タンパク質電子移動反応の制御メカニズムに関する研究を行い、2002年3月に博士後期課程を修了するとともに博士（工学）を取得する。その後、JSPS特別研究員・海外特別研究員として、米国ノースウェスタン大学化学科 Professor Thomas O’Halloranとともに金属シャペロンタンパク質の作用機序に関する研究を行い、2005年6月から2010年3月まで理化学研究所脳科学総合研究センター 貫名信行グループリーダーのもと、研究員・基礎科学特別研究員として、タンパク質のミスフォールディングと神経変性疾患に関する研究を進める。現在は、慶應義塾大学理工学部 准教授として研究室を主宰し、生体内における金属イオン動態の制御メカニズムとその破綻がもたらす神経変性疾患の病理機序解明に従事している。2009年 日本生物物理学会若手奨励賞受賞。