要望演題3
カテーテル治療

[I-YB03-04] 左心低形成症候群フォンタン到達率向上のための Modified hybrid strategy

^○葭葉 茂樹¹, 小林 俊樹¹, 安原 潤¹, 清水 寛之¹, 熊本 崇¹, 小島 拓朗¹, 住友 直方¹, 鈴木 孝明², 枡岡 歩², 宇野 吉雅², 加藤木 利行² (1.埼玉医科大学国際医療センター　小児心臓科,　2.埼玉医科大学国際医療センター　小児心臓外科)

Keywords:HLHS, Hybrid stage 1, PABs

【背景】HLHSに対するHybrid stage 1（両側肺動脈絞扼術PABs，動脈管ステントPDAS） は退院を可能とし，生後5-6ヶ月のStage 2 Norwood + BDGを想定したpalliationである．しかしNorwood手術を乳児期早期に行う症例がある．【目的】症例毎に至適な“Modified hybrid strategy”を考える．【対象】当院でHybrid stage 1を行った16例．大動脈閉鎖(AA) 7例，大動脈狭窄 (AS) 9例．【方法】Hybrid stage 1でのPABs周径，Stage 1後の逆行性大動脈弓狭窄 (RAAO)，心房間狭小化が，inter-stageおよびStage 2以降の経過に影響を与えたかどうかを後方視的に検討．【結果】・Inter-stage Norwood 6例 (AA, AS : 50, 33%, p 0.05*)，Norwood + BDG 6例 (29, 45%, p 0.08)．・Hybrid stage 1周術期生存率94%．Stage 2到達率50% (AA57, AS44%)．Fontan到達率31% (29, 33%)，最終生存率50% (14, 67%, p 0.05*)．・PABs周径AA : 10.8 (8.5-12mm)．re-PABs 1例 (周径12mm)，術後N2使用1例 (周径11.8mm)．いずれもNorwood後LOS．AS : PABs周径11.4 (10-12.5mm)，re-PAB 1例．・RAAOに対するstent strutバルーン拡張，AA 1例 (Stage 2後右心不全でECMO管理)．AS 2例 (Stage 2後高SVC圧1例) ．・AS死亡3例中2例は心房間狭小例．【考察】・AAでは5-6ヶ月時のNorwood + BDGは難しく，Hybrid stage 1後の心機能低下，TR悪化を防ぐため，PABsをASよりtightにする．・RAAOの出現を回避するためstent jailは最低限にする．大動脈側のPDA組織をstentがカバーできない可能性があるので，inter-stage Norwood前後でCoAに対するインターベンションを積極的に行う．・酸素飽和度低下，RAAO出現がinter-stage Norwoodのタイミング．・BAS効果不十分な心房間狭小例には早期にstentを留置する．【結語】AAに対しよりtightなPABsを行い，Stage 2前にNorwoodを行うModified hybrid strategyにより，Fontan手術への到達率，生存率を向上させる可能性がある．