The 52st Annual Meeting of Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

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ポスターセッション

電気生理学・不整脈7

ポスターセッション(P28)
電気生理学・不整脈7

Wed. Jul 6, 2016 6:00 PM - 7:00 PM ポスター会場 (天空 ノース)

座長:
立野 滋(千葉県循環器病センター 小児科)

P28-01~P28-05

6:00 PM - 7:00 PM

[P28-02] KCNH2遺伝子変異を認め、Implantable Cardioverter-Defibrillator(ICD)植込みを行ったファロー四徴症術後の1女児例

武智 史恵1, 立野 滋1, 森島 宏子1, 川副 泰隆1, 岡嶋 良知1, 中島 弘道2 (1.千葉県循環器病センター 小児科, 2.千葉県こども病院 循環器内科)

Keywords:ファロー四徴症術後、遺伝性QT延長症候群、ICD

【背景】遺伝性QT延長症候群(Hereditary Long QT Syndrome;hLQTs)患者の多くは正常構造心である。ファロー四徴症(TOF)術後の患者において、マクロリエントリー機序による心室頻拍(VT)の発症は広く知られているが、hLQTs合併によるVTの報告は少ない。TOF心内修復術後、VTおよび心室細動(VF)の頻発を認め、hLQTと診断しImplantable Cardioverter-Defibrillator(ICD)植込みを行った1例を経験した。文献的考察を交えて報告する。【症例】13歳女児。TOFの診断にて7か月時に心内修復術施行。5歳時のQTc 482msと、QT延長の指摘はあったが、突然死の家族歴や痙攣の既往なく、投薬などは行っていなかった。12歳11ヶ月時、強直性痙攣あり。脳波検査施行し問題なし。同月、意識消失発作出現し近医救急外来受診。モニターにてVTおよびVFの頻発を認めた。12誘導心電図にてQTc 619msであり、QT延長に伴うTorsade de Pointes(TdP)と診断しMgSO4・Lidocaineにて加療。Lidocaine静注をpropranolol内服へ変更後、ICD植込み目的に当科転院。ICD植込み後、特記すべき合併症なく当科退院。遺伝子検査では、KCNH2 c.1898a>g, p.N633S変異あり、目覚まし時計の使用を控えるなどの生活指導を行った。両親に同様の変異は認めなかった。現在propranolol内服にて外来管理中であり、QTcは550ms前後で推移している。ICDの作動はない。【考察】日常診療において、hLQTs患者の多くは正常構造心であるが、先天性心疾患にhLQTsを合併した症例も少数ながら報告されており、TOF術後にVTを発症した場合、マクロリエントリー機序以外の原因も考える必要がある。TOF術後は、右脚ブロックの影響もあり、正確なQTc測定が困難であるが、hLQTsは使用する薬剤の選択や、日常生活の注意点などの指導が重要となるため、心疾患術後にQT延長を認めた場合は、hLQTsの可能性も念頭において注意深い診療が必要と考えられた。