要望演題2（YB02）
画像診断の進歩

[YB02-03] 右室低形成症候群のRVを評価する

^○大森 大輔¹, 大橋 直樹¹, 西川 浩¹, 福見 大地¹, 吉田 修一朗¹, 鈴木 一孝¹, 山本 英範¹, 武田 紹¹, 櫻井 一², 櫻井 寛久² (1.中京病院中京こどもハートセンター 小児循環器科, 2.中京病院中京こどもハートセンター 心臓血管外科)

Keywords:cMRI、PA-IVS、同時閉鎖試験

【緒言】当センターではBrock手術を行わずPA－IVSやcriticalPS疾患群の治療にあたっている。新生児期は膜様肺動脈弁閉鎖,類洞交通なし,三尖弁輪径－2.5SD以上,TR3.0m/s以上を二心室修復の可能性ありと判定し治療戦略を立てる。順行性血流のあるASD＋BTS短絡症例は,2or1＋1/2修復の方向で手術待機し、時々カテーテル検査をしRVEDV＞70～80％ofNを待つのが実情である。2015年より,当センターではカテーテルBTS＋ASD同時閉鎖試験とcMRIを加え積極的に手術適応を探っている。
【結果】3例に閉鎖試験＋cMRIを施行した。
症例1：1歳8か月のPA－IVS。BAS→PTPV＋BVP(6mm)→緊急BTS術→BVP(7mm)の経過。同時閉鎖試験で圧変化はなし。圧差45mmHgのPSがあり,乳頭筋肥厚がつよくRVEDViはカテーテル(C)82.1ml/m²,cMRI(M)39.2と解離したが,cMRIでみるRVCIは2.89ありTRもmildのため，PS解除術を加えた二心室修復に進み成立した。
症例2：2歳3か月のcriticalPS。BAS→BVP(6mm)→準緊急BTS術の経過。同時閉鎖試験で圧変化はなし圧差15mmHgのPSで乳頭筋薄く,RVEDViは(C)50.6(M)39.8だった。RVCIは3.17でTRmildのため,二心室修復に進み成立した。
症例3：1歳のPA－IVS。PTPV→準緊急BTS術→2回BVPの経過。RVEDViは(C)33.4(M)26.9と小さく,閉鎖試験でCVP5→9と変化。RVCIは1.93でTRtrivialだった。圧差64mmHgのPSだったためBVPして順行性増多を期待し経過観察とした。
【考察】同時閉鎖試験は,二心室修復後のチアノーゼとCVP変化を予測するのに有用と思われた。cMRIで乳頭筋除去したRV容積は,PSによる肥厚心筋にも対応でき，overhaulした場合の最大心拍出量の推定に有用と思われた。術前心拍出量を支えるLVを加え,RVEDVi/LVEDVi比をだしてみると,症例1；2；3で0.44；0.48；0.29と体肺循環のバランスを連想させる。その他,心筋容積やSaO2も関連させて精度を上げられないか追跡中である。