Panel Discussion 5 (II-PD5)

[II-PD5-02] Two cases of prenatal diagnosis Critical AS which followed different course

^○Tomohiko Tanaka¹, Noboru Inamura², Misugi Emi¹, Kumiyo Matuo¹, Yasuhiro Hirano¹, Tosiaki Aoki¹, Kunihiko Takahashi¹, Yukiko Kawazu³, Hutoshi Kayatani¹ (1.Department of Pediatric Cardiology, Osaka Medical Center and Research Institute for Maternal and Child Health, 2.Department of Pediatrics, Kindai University, Faculty of Mesicine, 3.Department of Pediatrics, Toyonaka Municipal Hospital)

Keywords:重症大動脈弁狭窄, 胎児心エコー, 大動脈弁バルーン拡張術

【はじめに】出生後に緊急的介入を要し、異なる経過を辿った胎児診断例CreticalASを2例経験した。その経過を報告する。【症例1】在胎35週HLHS疑いで紹介。CTAR38%、胎児水腫なし。MR severe Vpeak＝5m/s,大動脈弁輪径(AVD)3.6mm(Z=-3.6),AS Vpeak=3.3m/s。関係各科カンファレンスにて、出生後早期にPTAV可能な状況を整えて計画的帝王切開の方針を決定。36週5日出生、出生時SpO2 60%台も挿管後90%台に上昇、UCGでLVEF39%,AVD3.7mm（63%ofN）,大動脈弁通過血流の流速は検出不可。生後1時間で内頚動脈カットダウンにてPTAV施行。PDA狭小に伴う循環動態悪化ありDay8PTAV2回目。左室収縮不良続き、Day14両側肺動脈絞扼術。Day72 PDA stent留置。以後、PTAV繰り返したが、下肢血流をPDAに依存する状態が続き左室容積減少。2心室修復困難と考えて生後6カ月Norwood+RV-PA shunt手術、9ヶ月Glenn手術施行、現在Fontan手術待機中。【症例2】在胎25週心房拡大で紹介。胎児水腫認め、CTAR40%、MR severeでVpeak=4.3m/s,AVD2.8mm(Z=-4.6),AS Vpeak=2.6m/s。33週時点でPFOrestrictive,MR Vpeak=3.6m/sと低下しており左室機能低下と考えた。カンファレンス実施、肺の成熟を考えれば36週以降の分娩が望ましいが待機期間のIUFDリスクが高いと判断、家族も積極的な治療を希望され早期娩出の方針とした。酸素化が保てない可能性を考え、出生後の酸素化良好ならPTAV、不良ならASD creationと両側PA Bandingの方針とした。33週3日帝王切開にて娩出。挿管後もSpO2 70%台と低く、カテーテル治療のリスクは高いと判断、ASD creation+両側PAB施行。出生時UCGにてLVEF24%, AVD3.4mm（60%ofN）,大動脈弁通過血流の流速は検出不可。以後、Day2,34,51と段階的PTAVを繰り返した。それに伴い大動脈弁輪径拡大、LVEF改善認めた。2心室修復可能と判断、生後4カ月AV plasty+ASD closure+PDA ligation、生後1年Ross-Konno手術。以後の経過は良好である。