Poster (III-P36)

[III-P36-07] アドリアマイシン心筋症により早期に死亡した男児例

^○篠原 務, 大下 裕法, 犬飼 幸子 (名古屋市立大学大学院医学研究科 新生児・小児医学分野)

Keywords:アドリアマイシン心筋症, アントラサイクリン, 心不全

【背景】アドリアマイシン心筋症は累積投与量依存性に発現頻度が高くなり、心不全を発症した場合、短期間で急速に進行する予後不良な疾患である。【症例】15歳男児。急性リンパ性白血病を2歳時に発症した。化学療法を施行し、3歳時に骨髄移植、全身放射線照射12Gyを受け完全寛解を認めた。アドリアマイシン換算量は282 mg/m²であった。15歳で骨盤内の骨軟部肉腫（undifferenciated spindle cell sarcoma）を発症し、治療開始前の心エコーでは左室駆出率(EF) 65%、左室内径短縮率(FS) 34%、NT-proBNP 88pg/ml、胸部レントゲン心胸郭比(CTR) 42%であった。アントラサイクリン系薬剤を含む治療を開始し、アドリアマイシン換算累積投与量は472mg/m²となった。治療終了後1週間でEF、FS、CTRに変化なく、NT-proBNP 509pg/mlと上昇を認めた。最終投与から3カ月後、心不全症状は認めなかったがEF 35%、FS 16%と心収縮能の低下を認め、NT-proBNP 2960pg/ml、CTR 45%、心電図で低電位化を示し、アドリアマイシン心筋症と診断し、ACE阻害剤内服を開始した。その3週間後に心不全症状に伴う呼吸苦が出現し、EF 26%、FS 12%、CTR 47%、胸水貯留、NT-proBNP 24927pg/mlとさらに悪化を認めた。フロセミド、アルダクトン、カテコラミン、ミルリノン、非侵襲的陽圧換気で心不全治療を強化したが、治療効果に乏しくアントラサイクリン系薬剤最終投与から4ヶ月半、心不全症状発現からは約3週間で永眠された。【考察】本症例において心臓障害の発見に最も早期に反応したのはNT-proBNPであった。無症状の時期に心機能低下を認めACE阻害剤を開始したが治療効果を認めず急速に進行した。近年アドリアマイシン心筋症に対するDexrazoxaneの臨床的有用性が報告されており、今後、アントラサイクリン系薬剤使用患者に対するフォローアップの方法と治療介入法について再検討する契機となった。