Poster (III-P37)

[III-P37-02] 就学期に達した内臓錯位症候群患者の現状

^○桑原 直樹¹, 寺澤 厚史¹, 山本 哲也¹, 面家 健太郎¹, 後藤 浩子¹, 奥木 聡², 中山 祐樹², 岩田 祐輔², 竹内 敬昌², 桑原 尚志¹ (1.岐阜県総合医療センター 小児医療センター 小児循環器内科, 2.岐阜県総合医療センター 小児医療センター 小児心臓外科)

Keywords:内臓錯位症候群, TCPC手術, 術後遠隔期合併症

【背景】予後不良と考えられていた内臓錯位症候群患者の長期生存例が散見されるようになってきたが、遠隔期の報告は少ない。【目的】就学期に達した内臓錯位症候群患者の現状を明らかにすること。【対象および方法】1998年1月から2011年12月までに出生した内臓錯位候群患者32例(無脾症候群(A群)21例、多脾症候群(P群)11例)のうち5年以上生存し就学期に達した19例(平均観察期間10年6カ月)について治療経過、合併疾患、現在の心機能、投薬、発達、就学状態、運動能について後方視的に検討した。【結果】19例(A群12例、P群7例、5年生存率57.1%および63.6%)中17例はTCPC手術到達、BDG術は平均14.0±7.8カ月、TCPC術は平均42.1±18.0カ月に実施した。1例は2心室修復終了、1例は肺静脈閉鎖のためBDG術待機中であった。19例の心疾患に対する平均手術介入回数は3.2±0.7回で心外型TAPVCに対する介入4/19例(全例A群)、房室弁に対する介入5/19例(A群4例、P群1例)であった。頻拍発作に対するカテーテルアブレーションを6例(A群2例、P群4例)に施行し、心外合併症は気管狭窄解除術1例(A群)、消化器系の外科介入2例(A群)、敗血症既往1例(A群)であった。SaO2は93.4±3.4%で、90%以下の症例は3例((VVシャント残存2例(P群2例)、BDG術待機中1例(A群))であった。中等度以上の房室弁逆流を2例(A群1例、P群1例)、軽度の逆流を12例(A群10例、P群2例)に認めた。血栓予防薬に加え心不全や不整脈に対する投薬を8例(A群6例、P群2例)におこなっていた。運動能はNYHA I度16例、II度2例、III度1例(A群TCPC未到達例)であった。19例中17例は発達遅延を認めなかった。【考察】TCPC術を施行し、就学期まで到達し得た内臓錯位症候群患者の心機能や発達は比較的良好であるが、A群では就学後も房室弁逆流が残存し、心不全や不整脈に対する投薬を継続している症例が多い。内臓錯位症候群のさらに遠隔期の予後については引き続き注視する必要がある。