[I-P06-03] Fontan型手術遠隔期の肝硬度の経時的変化
Keywords:肝硬度, Fontan, 遠隔期
【背景】Fontan型手術後遠隔期に、肝線維化、肝硬変などの肝臓病変（FALD）の合併が報告されている。FALDを早期から非侵襲的に検出するために、超音波パルスを用いた肝硬度測定が用いられているが、FALDの進行を経時的に反映するかについては明らかでない。【方法】Fontan型手術後、無症状で経過している13例（男8例、女5例、年齢10歳～42歳、中央値22歳）において、肝実質内のせん断弾性波伝播速度 (Vs)による肝硬度、腹部超音波検査（US）所見、血清肝線維化マーカー（FM）を含む血液検査所見について、経時的に比較検討した。【結果】検査開始時の術後経過年数は5～32年（中央値19年）で、APCが1例、TCPC conversionが2例含まれていた。中心静脈圧は7～13mmHg（中央値8mmHg）、心係数は1.7～3.2l/min・m 2（中央値2.2l/min・m2）であった。2.6年～5.6年間（中央値3.9年）の経過で、Vsは1.8±0.44 m/sから1.8±0.34 m/s (p=0.76)、FMについては、ヒアルロン酸は30.0±17.0から35.0±20.7ng/ml (p=0.57)、IV型コラーゲン7Sは7.2±1.3から7.4±1.1ng/ml (p=0.76)、血小板数は18.8±5.4万/μlから17.6±4.3万/μl (p=0.52)、γ-GTPは69.9±44.7IU/lから86.0±67.8IU/l (p=0.48)に推移し、いずれも有意な悪化を認めなかった。13例中4例で観察期間中にUS上肝実質内の高輝度スポットが新たに出現した。多発した1例についてダイナミックCT、EOB・プリモビストMRIが行われ、限局性結節性過形成を認めた。【まとめ】Fontan型手術後遠隔期のVs、FMは、約4年間の経過で明らかな悪化なく、US上の高輝度スポットの出現を反映しなかった。VsやFMは局所的な肝実質病変を十分に検出できず、FALDの早期診断には腹部エコーも含めた他の画像検査が必要と考えられた。