[I-P2-4-03] 当院における18トリソミーに対する姑息術介入と予後の変化
Keywords:18trisomy, 姑息手術, 在宅医療
【背景】18トリソミー児の治療についての報告が増加し，方針について検討される機会が増えている．当院は以前より，家族の希望があれば，心疾患に対して姑息術を行ってきたが，近年は在宅移行率の上昇を実感している．【目的】18トリソミー児について，当院での介入，およびその予後の変化を調査すること．【方法】2004年4月から2021年12月までに当院NICUに入院した18トリソミーの児53例を対象とした．2016年4月以降の21例（A群）とそれ以前の32例（B群）に分けて，臨床経過を診療録から後方視的に検討した．【結果】心疾患の概要は心室中隔欠損症36例，房室中隔欠損症6例，両大血管右室起始症4例，大動脈縮窄複合3例，大動脈離断症3例で，1例のみ心奇形を認めなかった．姑息術への希望はA：19例（91％） B：22例（69％）で，実際には27例（A:13例 B：14例）に対して介入を行い，姑息術待機中の死亡例はA：2例（11％） B：5例（22％）であった．術式は肺動脈絞扼術24例，動脈管結紮術15例，大動脈縮窄症手術1例，動脈管ステント留置1例（重複あり）で, 出生体重A：1630g（956-2420g） B：1640g（792-2958g）に対して，手術日齢A：40日（8-127日） B：49日（6-126日），手術時体重A：2201g（926-3482g） B：2201g（966-2750g）でいずれも有意差はなかった（p＞0.05）．在宅移行率は姑息術施行例でA：13例（100％） B：12例（86％）に対して非施行例の移行率はA：4例（50％） B：6例（33％）であった．気管切開例はA：7例 B：2例，非侵襲的陽圧換気はAのみ4例であった．【考察】姑息術による介入は短期予後を向上させる．一方で近年の在宅移行率向上の要因は，新生児集中治療や呼吸管理をはじめとする在宅医療の進歩，家族を含めた在宅への考えの変化などが挙げられる．選択肢が増えていく中で家族にとって悔いのない決断をするため，小児循環器医からも胎児診断や予後の情報などのサポートが重要と考えられる．