[II-OR13-05] Clinical manifestations and outcome of isolated right ventricular hypoplasia
Keywords:孤立性右室低形成, 右室拡張末期容量, 外科的治療
【背景】孤立性右室低形成（IRVH）は、報告が少なく、その臨床経過や予後についての調査は十分になされていないため、2021年からIRVHの全国調査を開始した。【目的】IRVHの疫学、臨床学的特徴と予後を明らかにすること。【方法】IRVH全国調査では、共同研究施設として35施設を登録した。IRVHの診断基準は、心臓カテーテル検査または心臓MRI検査で右室容量が70%以下であること、右室流出路に中等度以上の狭窄がないこととした。臨床情報と心臓カテーテル検査所見を収集した。【結果】登録症例は14例(男性7名)。診断年齢は0-9歳（中央値0歳）で、9例（64.2％）が日齢10までに診断されていた。14例中２例に家族性を認めた。診断の契機は、チアノーゼ8例（57.1％）、検診やスクリーニング5例（35.7％）であった。診断時平均SpO2は88±9.8%で、90％以下の症例が9例（64.2%）であった。心臓カテーテル検査所見では、右室拡張末期容量正常比（%RVEDV）は51.8±19.5%であり、右室拡張末期圧は8.3±2.9mmHgであった。外科的治療は5例（35.7％）で施行された。内訳は、BTシャント２例、ASD半閉鎖、ASD閉鎖＋右室筋切除術、1.5心室修復術、フォンタン手術が各1例であった。フォローアップ中(中央値41.4か月)に、死亡例はなし。１心室または1.5心室修復術、体肺シャントを要した群は％RVEDVが50％以下であった。【考察】IRVHは、フォロー中35.7%に外科的治療を要した。さらに１心室修復や体肺シャントを要する群は、より％RVEDVが低値であることが示唆された。【結論】％RVEDVが50％以下であることは、体肺シャントや1心室修復を要するリスク因子である可能性がある。IRVHの予後規定因子を明らかにするためには、症例数を増やしさらなる検討を行う必要がある。